淡定哥的病可不淡定
北京看白癜风效果最好医院 https://wapyyk.39.net/hospital/89ac7_detail.html前几天遇到一淡定哥，脑袋里疙疙瘩瘩一堆东西，让人看了头皮发麻，让进一步检查吧，人家患者不愿意，还说自己没事，不愿意花钱检查，医院就是输点液定期保养来了，因为前几年得过脑梗死。淡定哥「保养」意识还是很强的么，你再问他有什么不舒服的，他开口就是什么「人这一辈子……」你也不知道他到底是淡定还是不淡定……
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姓名：淡定哥性别：男年龄：51y现病史：入院前1天无明显诱因出现头晕，感头昏沉不适来诊，头颅CT如下：我的个乖乖，这一堆疙瘩，嘛玩意？在临床大夫坚持不懈的劝说下，终于完善了核磁检查，这里要给我们的临床大夫点个赞！T1WIT2WIT2WIFLAIRDWIADCSWISWI蒙片增强扫描病变明显强化，与硬脑膜关系密切，灌注呈低灌注两侧小脑幕缘、大脑镰旁多发异常信号，呈T1WI等或略低T2WIFLAIR低DWI低ADC等或略低信号，侵犯静脉窦，填塞窦腔SWI内散在稍低信号影。增强扫描明显强化，与脑膜关系密切，强化似乎有「脑膜尾征」——多发脑膜瘤？等等，好像哪里不太对？这么多病灶里面竟然没有看到钙化，临近的颅骨也没有异常改变？T2WI信号似乎低了些，还有DWI竟然是低信号？！ADC也是谜之表现？！思考……累及脑膜的病变，除了脑膜瘤，还有肥厚性硬脑膜炎、低颅压？显然dou不像。淋巴瘤，DWI不支持。黑色素瘤？脑膜癌？无肿瘤病史，就像淡定哥说的身体啥事也没有，好着呢！还有，肉芽肿性疾病--RDD？快问问病史，看患者有无发烧，有无颈部淋巴结肿大……仔细询问病史：入院前有发烧，现体温正常，无颈部淋巴结肿大，血常规检查如下：鼻窦炎/颅底骨质硬化四肢长骨硬化肺内间质性改变双肾实质及周围异常改变--提示肾淋巴系统浸润（一年前腹部检查CT同上，复查较前无改变）--肾受累？罕见，并提示预后不良。Rosai-Dorfmandisease（RDD）又称特发性窦组织细胞增生性巨淋巴结病，病因不明，可能与病毒感染或自身免疫缺陷有关，是一种罕见的良性组织细胞紊乱增生性疾病。多数为自限性，可在数月至年内自行消退，少数病例病程持久，或因多器官侵犯而死亡。本病可发生于任何部位，根据发生部位不同可分为：淋巴结型、结外型及混合型。淋巴结内RDD好发儿童及青少年，主要表现为双侧颈部淋巴结无痛性肿大，但全身各处淋巴结亦可发生。约40%的病例累及结外，如皮肤、上呼吸道（鼻腔、副鼻窦）、软组织、眼眶、中枢神经系统、骨骼等。结外病变常见于成人。中枢神经系统的Rosai-Dorfman病（CNSRDD)罕见，约占淋巴结外Rosai-Dorfman病的5%以下，发病年龄40～50岁，多见于男性。不伴有淋巴结受累占70%，52%没有全身系统性疾病。临床以发热、头痛、恶性、呕吐等症状起病，可伴癫痫、视力下降及其他局灶性症状和体征；实验室检查红细胞沉降率升高，中性粒细胞升高，异常球蛋白增多，红细胞沉降率升高。轻度正色素正细胞性贫血等。病理学上表现为不同形态的组织细胞、大量成熟的浆细胞和淋巴细胞组成「明暗」相间的组织，是其特征性表现。典型表现还包括光镜下观察到「伸入现象」，即组织细胞的包浆内存在完整的淋巴细胞和浆细胞。免疫组化特征为S-蛋白阳性，但CD1a阴性。影像表现：病变主要位于大脑凸面、矢状面、鞍上、海绵窦和岩骨斜坡区。超过90%的病变附着于脑膜，病变范围常较大。根据累及部位不同可分为：硬脑膜型、硬脑膜加柔脑膜、脑实质型、鞍区型、脑室型五种类型。以硬脑膜型最常见，常表现为T1WI等信号，T2WI不均匀等或低信号，增强扫描呈明显均匀强化，由于病灶多与脑膜或是室管膜相连，增强扫描也可呈现类似「脑膜尾征」的假象，易误诊为脑膜瘤，但强化程度明显高于脑膜瘤，与周围硬脑膜一致。病灶一般无钙化。有文献报道RDD的DWI信号和ADC值减低，FA值增高，SWI上可见少许散在低信号，PWI提示灌注减低，其临床诊断及鉴别诊断意义还有待进一步研究。临床发热、头痛、血沉增快，血免疫球蛋白升高的患者，如影像检查发现颅内基于硬脑膜（脊膜）生长的单发或者多发类似脑膜瘤的病变，特别是形态分布以中线为轴对称生长及在脑内静脉系统周围的病灶，T2WI可见低信号且排除钙化，DWI信号和ADC值均呈低信号，强化均匀时，应考虑到中枢神经系统RDD可能。此外可伴发多系统受累表现，可进一步检查患者是否存在全身系统性症状，有无其他结外病变，也可有助于诊断。本病治疗尚无特效，包括手术、放化疗等。50%呈自限性，可自行消退。17%的病例仅有长期单纯性淋巴结肿大，而无任何症状。17%的病例再起病后5-10年内会后会有后遗症。据报道约有7%的病例死亡，多由于压迫重要器官，但无法手术或免疫缺陷所致。希望淡定哥的病一如淡定哥一般淡定淡定再淡定……作者
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小雪球、彭龙
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