Neurology昏迷和高氨血症的鉴别
27岁男性,因精神运动异常就诊,住院后昏迷。作者分析了成人昏迷的病因,见下表。
原发性脑部疾病
癫痫发作后状态
癫痫持续状态
缺血性卒中
脑出血
SAH
肿瘤
脓肿
血管炎
脑积水
代谢性疾病
高/低血糖
高/低钠血症
高/低钙血症
缺氧/高碳酸血症
酸中毒/碱中毒
低磷血症
Reye脑病
卟啉病
乳酸酸中毒
高氨血症
药物和毒物
酒精
一氧化碳
乙二醇
鸦片
镇静药
安眠药
抗胆碱药
拟精神药
器官衰竭
心脏骤停
心衰
肺病
肾功能衰竭
肝功能衰竭
外伤
窒息
头创伤
高热
低温
内分泌疾病
粘液性水肿性昏迷
甲状腺危象
急性肾上腺功能不全
糖尿病酮症酸中毒高渗性高血糖非酮症昏迷
感染
细菌性脑膜炎
病毒性脑膜炎
脓毒症
Waterhouse-Friderichsen综合征
伤寒
狂犬病
患者病情逐渐加重,行MRI显示双侧额、颞、枕和岛叶细胞毒性水肿。
血氨umol/L,是正常值的15倍,再次复查达umol/L。尿乳清酸(urinaryoroticacid)显著升高,符合鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏(ornithinetranscarbamylasedeficiency)的诊断。作者分析了成人高氨血症的病因,见下表。
增加氨盐产生
感染
产尿素酶的细菌
变形杆菌
克雷白
疱疹感染
蛋白负荷
激烈锻炼
癫痫
创伤和烧伤
激素
化疗
绝食
胃肠出血
全肠外营养
其他
多发性骨髓瘤
肾衰
氨盐消除降低
肝功能衰竭
爆发性肝功能衰竭
经肝颈静脉内们体分流术
药物
丙戊酸
卡马西平
磺胺嘧啶
水杨酸
甘氨酸
先天性代谢异常
鸟氨酸甲酰基转移酶缺乏症
甲氨酰合成酶缺乏
高蛋氨酸血症
有机酸尿症
脂肪酸氧化缺陷
5天后患者死亡,尸体解剖显示弥漫性脑水肿,皮层片状坏死,颞叶沟回疝。肝脏大小形状正常,肝窦阻塞,无肝硬化表现。
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