IgG４相关性硬脑膜炎是以弥漫或局限性脑膜增厚和纤维炎为特征的肥厚性硬脑膜炎，男性多见，男∶女＝１∶0.17，平均发病年龄为56.7岁。一项日本调查发现，肥厚性硬脑膜炎发病率为0.／10万，IgG４相关性硬脑膜炎者占8.8％。临床表现多为局灶或广泛的脑膜损害，如半球或基底部脑膜损害继而导致脑组织机械性压迫，出现脑神经麻痹或其他神经精神症状（如头痛、癫痫、认知能力下降等）。机械性压迫症状表现取决于受累部位，海绵窦或眶上裂损伤可见第Ⅱ～Ⅵ对脑神经麻痹并眶后疼痛，视野改变或眼外肌麻痹（如Tolosa-Hunt综合征）；颅中窝、镰幕、小脑幕及颅后窝受损表现为第Ⅵ～Ⅻ对脑神经和／或小脑共济失调；椎管损害在颈段和胸段更为常见，主要表现为神经根病变、肢体麻痹和／或括约肌功能紊乱。Lu等总结分析33例IgG４相关性硬脑膜炎患者的主要症状有：头痛（６７％），脑神经麻痹（３３％），视觉障碍如典型的复视、视觉敏锐度下降（２１％），运动神经功能减弱（１５％），肢体麻木（１２％），感觉神经性耳聋（９％），癫痫（６％）和认知减退（３％），且将近４８％患者合并有骨骼、涎腺、肺、肾、眼眶、腹膜后腔损害。可见，IgG４相关性硬脑膜炎表现以头痛和多发神经病变最常见，且常合并多系统损害。

IgG４相关性硬脑膜炎在CT和MRI上表现为线性的硬脑膜增厚和受累部位局限或弥漫肿物。MRI可更好地显示病灶，T１相呈低或等信号，T２相根据纤维化程度不同而呈低或高信号，增强扫描可见明显均匀强化。脑脊液常呈清亮，糖正常，蛋白正常或轻度升高，淋巴细胞常有不同程度增多。

由于目前临床诊断为IgG４相关性硬脑膜炎病例较少，亦无大型临床研究开展，其诊断为排他性诊断，满足IgG４-RD诊断且患者症状、血清学、脑脊液及影像学改变均符合该病特点时应高度怀疑。当然，确诊前需除外感染、炎症或肿瘤，尤应注意与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）鉴别，后者亦可引起血清IgG升高及硬脑膜炎。病理活检为IgG４相关性硬脑膜炎诊断的“金标准”，但可行性较小。现有资料显示IgG４相关性硬脑膜炎对糖皮质激素治疗反应好，若患者对治疗不敏感，可加用免疫抑制药。

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